À la recherche du syndrome de Marie-Antoinette

Qu’en est-il de Marie-Antoinette (1755-1793), dont la chevelure a blanchi d’un coup entre le 22 juin et le 25 juin 1791, après sa fuite manquée à Varennes ? La boucle de cheveux blancs que la dernière reine de France et de Navarre a envoyé à la princesse de Lamballe — dans un étui monté sur une bague sur laquelle on pouvait lire « Ils sont blanchis par le malheur » — en témoigne.
Ce phénomène rare, appelé canitie subite, ne fait pas blanchir les cheveux, il fait tomber les cheveux noirs. Il s’agit une réaction auto-immune, déclenchée par un choc émotionnel, qui s’attaquerait aux cellules pigmentaires (mélanocytes) situées à la base des follicules pileux. Une chevelure « poivre et sel » est constituée de cheveux blancs (sans mélanocytes actifs) et de cheveux noirs (avec mélanocytes actifs). En s’attaquant à ces derniers, la réaction auto-immune provoquerait ainsi leur chute, en épargnant les blancs.

Une légende raconte que la chevelure de la reine Marie-Antoinette aurait entièrement blanchi la nuit précédant sa montée sur l'échafaud, en 1793. Aujourd'hui, le syndrome de Marie-Antoinette désigne une situation où tous les cheveux blanchissent d'un seul coup. Il aurait tout aussi bien pu s'appeler le syndrome de Thomas More, puisque lui aussi vit sa chevelure blanchir d'un coup, dans la tour de Londres, la nuit précédant son exécution, en 1535. Depuis, des cas de blanchissement rapide des cheveux ont été décrits, en particulier pendant la Seconde Guerre mondiale, chez des personnes ayant survécu à des bombardements. Quelles seraient la cause et l'explication de ce syndrome ?

Rappelons d'abord d'où vient la pigmentation du cheveu. Sa couleur provient des grains de mélanine contenus dans le cortex du cheveu (voir la figure). La mélanine est produite par les mélanocytes actifs de l'unité de pigmentation, localisée dans le bulbe du follicule pileux, autour de la papille dermique. Les mélanocytes sont au contact des cellules de la matrice – les kératinocytes – qui, en se multipliant, produisent le cheveu. Au contact des mélanocytes, les kératinocytes se chargent de mélanine, et c'est ainsi que le cheveu pousse pigmenté, à partir de sa racine.

Contrairement aux mélanocytes actifs, les mélanocytes dormants ne produisent pas de mélanine. Cette population réside non plus dans le bulbe, mais forme un réservoir de cellules souches dans la gaine externe du follicule pileux. Or, à la fin de chaque cycle, le follicule se désagrège, le cheveu tombe, et l'unité de pigmentation est elle aussi détruite. Lorsque le follicule se reforme, l'unité de pigmentation se régénère, à partir du réservoir de mélanocytes souches. Cela permet la repousse d'un cheveu pigmenté à la place du précédent. La « chorégraphie » des mélanocytes de chaque follicule pileux assure la permanence d'une chevelure colorée. Mais alors, pourquoi les cheveux blanchissent-ils ?

Auparavant, on pensait que le blanchissement était associé à l'arrêt de synthèse ou de transfert de la mélanine. En fait, il est dû à une diminution progressive du nombre de mélanocytes, tant dans l'unité de pigmentation que dans le réservoir. Lorsque le nombre de mélanocytes actifs atteint un seuil limite, la quantité de mélanine synthétisée, transférée au cheveu en croissance, n'est plus suffisante pour qu'il soit pigmenté : il est blanc. Tous les cheveux sont blancs quand tous les mélanocytes de l'unité de pigmentation et du réservoir ont disparu. Par ailleurs, l'absence d'expression de l'enzyme trp-2 (tyrosinase related protein-2) intensifie la disparition des mélanocytes. Sans cette enzyme, les mélanocytes folliculaires deviennent plus sensibles aux agressions de l'environnement, notamment aux radicaux libres oxydants, et le blanchissement du cheveu s'accélère.

Blanchir « en une nuit »

Ainsi, le blanchissement du cheveu est progressif. Mais alors, comment une chevelure peut-elle blanchir en une nuit ? Ce syndrome, nommé « canitie subite », est aujourd'hui interprété comme une réaction auto-immune : le système immunitaire de l'organisme semble faire une réaction de rejet brutal du système pigmentaire des follicules pileux. Si cette attaque se produit sur une chevelure poivre et sel, contenant à la fois des cheveux pigmentés et d'autres déjà blancs, seuls les pigmentés seront « rejetés », et donc perdus, tandis que les cheveux blancs seront épargnés. Le blan­chissement « en une nuit » résulterait d'un rejet sélectif des cheveux pigmentés.

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